فئوکروموسیتوم دوطرفه با تظاهر اولیه غیرمعمول در یک کودک: گزارش مورد بسیار نادر

چکیده مقدمه: فئوکروموسیتوم تومور بسیار نادر تولیدکننده کاتکولامین با منشا سلول های کرومافینی مدولای آدرنال یا بافت های پاراگانگلیونی خارج آدرنال است که تظاهر متعدد و متنوعی دارد. تنها 10 درصد فئوکروموسیتوم ها در کودکان روی می دهند و میزان بروز آن 1 در هر 100000 کودک(patients-year) می باشد. ممکن است کاملاً بی علامت یا با علایمی همچون سردرد، گیجی، تپش قلب، فشار خون بالا و تعریق بیش از حد باشد. فئوکروموسیتوم دوطرفه– بخصوص درکودکان-پدیده ای نادر و اغلب خانوادگی است، اما موارد غیرخانوادگی نیز دارد. تشخیص فئوکروموسیتوم دوطرفه ایزوله، وابسته به ردعلل ارثی فئوکروموسیتوم شامل سندرم هایی مثل نئوپلازی اندوکرین متعدد نوع دو(men ii multiple endocrine neoplasia-type ii، بیماری ون هیپل لیندو(vhl von-hippel-lindau، نوروفیبروماتوزیس نوع یکneurofibromatosis type i (nfi)، توبروس اسکلروزیس (ts)tuberous sclerosis و استورج وبر sturge weberاست. معرفی مورد: بیمار پسر 12ساله ای بودکه با علائم مشکوک غیرمعمول شامل ضعف، گیجی و تعریق از یک سال پیش از آن مراجعه کرده بود و تا پیش از آن هیچ گونه مشکل یا بیماری نداشت. در سیر بیماری سردردهای دوره ای بدون همراهی فشارخون بالا نیز داشت. آزمایش ها نشانگر سرعت سدیمانتاسیون اریتروسیتی (esr) erythrocyte sedimentation rate 100 بود. درسونوگرافی و اسکن کلیه، هیدرونفروز و اتساع سیستم پیلوکالیس دیده شد. ادرار24 ساعته حاوی مقادیرافزایش یافته متابولیت های کاتکولامین بود. سی تی اسکن شکم توده های توپر با افزایش جذب حاجب در هردو غده آدرنال نشان داد با اسکن mibg 131-i-meta-iodo-benzyl-guanidine تایید شد. پس از آدرنالکتومی دوطرفه تشخیص فئوکروموسیتوم در آسیب شناسی و رنگ آمیزی ihc (immuno-histo-chemistry) تایید شد. نتیجه گیری: به رغم آن که اغلب فئوکروموسیتوماها تظاهر معمول دارند، اما ممکن است همانند بیمار ما با علائم و نشانه های غیرمعمول(آمعمول) مراجعه کنند. بنابراین، باید فئوکروموسیتوما را درکودکان دارای سابقه فامیلی این بیماری، فشارخون بالا یا سایر شکایت های معمول و همچنین بیماران دارای تظاهر غیرمعمول آن مدنظرداشت.